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복합 탄수화물, 식이요법이 중요해요! '당원병'
  • 작성일2022-06-20
  • 최종수정일2022-08-17
  • 작성자희귀질환관리과
  • 연락처043-719-8781

(2022.6.20. 질병관리청) 복합 탄수화물, 식이요법이 중요해요! “당원병” - 보호자와 의료진의 관심으로 관리가 필요합니다! 1/7 당원병이란? 당이 저장되거나 사용되는 과정에서 생기는 효소의 결핍으로 나타나는 유전질환 2/7 증상 : 간, 신장, 심장, 근육 등 다양한 기관에 영향을 줄 수 있는 선천 질환 효소 결핍의 종류에 따라 타입이 다르며 증상이 심한 1형의 경우 작은 키, 간과 신장의 비대, 고중성지방혈증, 고요산혈증을 보입니다. 3/7 원인 : 대부분 상염색체 열성 유전질환으로 글리코겐이 합성되거나 분해되는데 필요한 효소의 결핍으로 발생 4/7 진단 : (정상적인 신장, 비정상적인 신장) 간과 신장의 초음파 검사를 실시하여 크기와 이상을 발견할 수 있음. (글리코겐) 간과 신장의 조직검사를 통해 글리코겐 축적 확인. 유전자 검사를 통하여 진단 가능 5/7 치료 및 관리 : 당뇨병을 관리하는 것과 비슷하지만 당원병 타입에 맞는 적절한 식이요법이 매우 중요합니다. 적정 혈당을 꾸준히 유지시켜 주는 것이 중요하며, 알맞은 용량의 식사와 옥수수 전분을 섭취하며 혈당을 유지합니다. 6/7희귀질환정보 문의 http://helpline.kdca.go.kr 7/7

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