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두드러기나 가려움 없는 반복적인 혈관부종, 유전성 혈관부종(HAE)을 의심해 보세요
  • 작성일2022-07-05
  • 최종수정일2022-08-17
  • 작성자희귀질환관리과
  • 연락처043-719-8781

두드러기나 가려움 없는 반복적인 혈관부종, 유전성 혈관부종(HAE)을 의심해 보세요 조기 진단이 중요합니다.유전성 혈관부종 환자의 약 75%는 가족력이 있는 것으로 나타났습니다. 부모 중 한 명이 유전성 혈관부종이라면 자녀에게 유전될 확률은 약 50%입니다. 약 25%의 환자의 경우 가족력 없이 산발적으로 발생하기도 합니다. 가족력이 있는 경우 가족 모두 적극적으로 검사하는 것이 권장됩니다.다양한 부위에 발생하는 부종으로 가려움이나 두드러기를 동반하지 않는 혈관부종이 특징입니다.원인 모를 부종과 구토, 복통, 설사 등의 위장관계 증상이 반복적으로 나타나기도 합니다. 상부 호흡기나 소화기관에 발생하는 부종은 기도폐색과 장폐색을 유발할 수 있습니다.체내에서 염증을 조절하는 ‘C1 에스터레이스 억제인자’의 결핍 또는 기능 저하로 발생합니다.혈액검사를 통해 혈중 C4 감소 여부, C1 에스터레이스 억제인자 단백 농도와 활성도 감소 여부를 확인합니다. 유전성 혈관부종은 다른 질환으로 오진될 가능성이 높습니다. 의심되는 증상이 있는 경우 알레르기 전문의와 상담하는 것이 좋습니다.유발인자 관리 일상생활에서 혈관부종을 유발하는 인자에 대한 지속적인 관리 필요 치과치료, 시술을 포함한 신체적 외상/감염/격렬한 활동/감정적 스트레스/일부 약제 복용 응급치료 급성 부종 발작 시 Icatibant 투여(인슐린처럼 복부주사) 상부 호흡기의 폐색이 의심될 때는 기관 내 삽관이 필요할 수 있음http://helpline.kdca.go.kr

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