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계속 배고픈 아이, 로하드 증후군 알아보기
  • 작성일2022-10-14
  • 최종수정일2022-10-17
  • 작성자희귀질환관리과
  • 연락처043-719-8781

계속 배고픈 아이, 로하드 증후군, 게으른 것이 아닙니다. 편견은 그만! ROHHAD증후군(Rapid-onset Obesity with Hypothalamic dysfunction, Hypoventilation and Autonomic Dysregulation)은 심한 비만, 시상하부 기능장애, 호흡부전 및 자율신경 조절장애를 동반하는 희귀질환으로 증상의 약자를 따서 로하드증후군이라고 칭합니다. 로하드 증후군의 정확한 원인은 아직 밝혀져 있지 않습니다. 신경발달에 관여하는 유전적 원인에 대한 연구들이 있으나 아직 정확한 원인 유전자가 밝혀지지는 않았으며 유전적 원인 이외에도 후천성, 자가면역, 신생물 등과의 연관성에 대한 가설도 있습니다. 비교적 이른 나이 3세경에 심한 비만이 발생합니다. 임상적으로는 뇌하수체기능저하로 인한 고프로락틴혈증, 중추성갑상선저하증, 수분균형장애, 성장호르몬이나 사춘기 장애, 부신기능저하 등으로 인한 증상이 발생합니다. 주요증상, 호흡장애(저산소증),수면무호흡증,사시,서맥(느린 맥박),변비 또는 설사,조절되지 않는 식욕,체온 조절 이상,사춘기 지연,급격한 체중 증가,경련발작 로하드 증후군은 임상 기준에 근거하여 진단할 수 있습니다. 1. 갑작스러운 체중 증가 양상 2. 높은 프로락틴 수치 3. 낮은 갑상선 호르몬과 코티졸 수치 4. 비정상적으로 높거나 낮은 나트륨 수치 *프로락틴 : 체내 유즙 생성과 분비를 자극하는 호르몬 *코티졸 : 급성 스트레스에 반응해 분비되는 물질 1. 수면 무호흡 징후를 검사하기 위해 수면 다윈 검사 2. 신경 말단 종양의 진단을 위해 영상의학 검사 시행 3. 느린맥박을 평가하기 위해 홀터 검사 시행 4. 심장 기능 평가를 위해 심장 초음파 검사 시행 1. 규칙적인 운동과 식사조절로 체중을 관리해야 합니다. 2. 호흡곤란은 생명을 위협하는 가장 주된 원인으로 양압환기를 사용한 호흡 보조가 필요합니다. 3. 심한 서맥느릭맥박이 있는 경우에는 심박동기 삽입이 필요할 수 있습니다. 4. 뇌하수체 기능저하에 대해서는 각각 필요한 호르몬을 보충하고 적절한 수분 섭취에 대한 교육이 필요합니다. 5. 신경내분비종양에 대한 주기적인 검진이 필요하며, 신경내분비종양으로 진단된 경우에는 수술 및 항암 등의 적절한 치료가 필요합니다.*신경내분비종양 : 호르몬을 생성하는 신경내분비세포에 발생하는 종양 https://helpline.kdca.go.kr

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