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희귀질환 바로알기, 희귀 자가면역질환 '원발성한랭응집소병'

작성일 2026.07.02
최종수정일 2026.07.02
담당부서 대변인실
연락처 043)719-7786

질병관리청 희귀 자가면역질환 원발성 한랭응집소병 *희귀질환: 유병인구가 2만 명 이하이거나 진단이 어려워 유병인구를 알 수 없는 질환

원발성 한랭응집소병이란? 정상 체온보다 낮은 온도에 노출시 자가항체가 적혈구를 파괴하여 빈별화 혈색뇨가 발생하는 자가면역질환입니다. 주로 겨울철 혹은 낮은 온도의 에어컨 작동 환경에서 잘 발생하고, 찬물에 손이나 발을 넣어 작업을 하는 동안 증상이 나타납니다.

원발성 한랭응집소병의 증상은 무엇인가요? 만성적인 빈혈로 인해 극심한 피로감과 창백함이 나타나고 악화되면 숨가쁨, 어지럼증, 전신쇠약 초래 찬물 혹은 찬 공기에 손과 발이 노출되면 하얗게 변하면서 통증을 동반하는 레이노현상 또는 노출된 부위가 파랗게 변하는 말단 청색증 발생 용혈이 심해지면 혈색뇨와 황달이 나타나며, 만성적인 용혈이 지속되면 혈전증으로 인해 뇌졸중 또는 폐색전증 유발

원발성 한랭응집소병은 왜 발생하나요? 면역체계 이상 자가항체 발생 보체 비정상적 활성화 특별한 원인 없이 체내 면역체계 이상으로 적혈구 표면의 항원에 결합하는 자가항체가 발생하여, 적혈구를 깨트리고 응집을 유도하며, 보체라는 면역체계를 비정상적으로 활성화 시켜 발생합니다.

원발성 한랭응집소병 진단은 어떻게 하나요? 혈액 검사 일반 혈액검사에서 빈혈과 용혈현상 확인 항글로불린검사 쿰스검사 항글로불린검사 쿰스검사를 통해 면역에 의한 용혈 확인 이때 혈액검사, 미생물검사, 영상검사 및 골수검사 등에서 감염질환 혹은 림프계열의 혈액질환이 없으면 원발성 한랭응집소병으로 진단합니다.

원발성 한랭응집소병 치료는 어떻게 하나요? 겨울철 마스크와 장갑을 착용하여 따뜻한 체온을 유지하고, 차가운 물이나 냉장고에 신체가 노출되거나 에어컨 바람 주의 중증의 빈형이 있을 경우 적혈구 수혈 빈혈에 보체 억제제 투여하고, 말단청색증 레이노현상 혈전증에 면역억제제 혹은 세포독성제 투여

원발성 한랭응집소병은 의료비 지원을 받을 수 있나요? 지원대상 저소득 희귀질환 건강보험 가입자 기준 중의소득 140% 미만 지원범위 산정특례 등록된 건강보험 가입자 혜택 적용 후 잔여 요양급여 본인부담금 신청방법 온라인신청 질병관리청 희귀질환 헬프라인 누리집 접속 방문 신청 주민등록지 관할 보건소 방문