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소아청소년 희귀질환 카드뉴스_혈구탐식성 림프조직구증

작성일 2026.08.28
최종수정일 2026.08.28
담당부서 희귀질환관리과
연락처 043-719-8776

혈구탐식성 림프조직구증이란? - 면역체계가 과도하게 활성화되어 전신에 심한 염증을 일으키는 질환 [발생 원인에 따른 분류] - 원발성: 면역기능과 관련된 유전자 이상으로 발생 - 이차성: 심한 감염이나 악성 종양, 자가면역질환 등 다양한 질환에 의해 면역체계가 과도하게 활성화되어 발생

혈구탐식성 림프조직구증의 주요 증상 진행 속도가 매우 빠른 질환으로, 조기진단과 치료가 핵심! - 발열: 38℃ 이상의 발열이 수일 이상 지속 - 장기 및 조직 변화: 간비장비대, 림프절 비대, 피부 발진, 황달, 부종 등 - 혈구감소증: 백혈구, 적혈구, 혈소판 감소 → 빈혈로 인한 피로감, 출혈이나 응고 장애 동반 - 중증 진행 증상: 간부전, 호흡곤란, 경련 등의 증상이 발생할 수도 있고, 다장기부전으로 진행 가능

혈구탐식성 림프조직구증의 치료 과도한 면역반응을 억제하는 치료와 질환을 유발한 원인에 대한 치료로 구분 - 표준 치료: 스테로이드 및 에토포사이드를 이용한 8주간 치료 시행(필요시 면역억제제 병용) - 원인 질환 치료: 감염성 질환, 악성 종양, 자가면역질환 등 각 원인에 대한 치료 시행 - 조혈모세포이식: 유전성이거나, 치료에 잘 반응하지 않거나 재발하는 경우 고려 ※ 치료 중에는 감염 예방과 수혈 등 보존적 치료 병행

영유아 학령기별 중점 관리 사항 <영유아기(0~2세)> - 증상 표현이 어려운 시기로, 보호자와 교사의 세심한 관찰이 중요(발열, 처짐, 식욕부진, 보챔, 창백함, 황달 등) - 배를 강하게 누르거나 압박하지 않도록 주의 <학령전기(3~6세)> - 약물 복용에 따른 외모 및 행동 변화를 이해하고 일관되게 대하기 - 신체활동 시 높이가 있는 놀이기구나 격한 놀이는 자제하고 대체 활동 마련

영유아 학령기별 중점 관리 사항 <조기 학령기(7~10세)> - 학기 초 담임교사·보건교사·보호자 간 중요사항 공유 - 이상 증상 발생 시 참지 않고 알리도록 지도 <후기 학령기(11세 이상> - 치료 순응도 관리 및 외모 변화와 활동 제한에 따른 정서적 민감성 배려 - 치료로 인한 결석이 진학·출결에 불이익이 되지 않도록 학교 차원에서의 대책 마련

교직원이 숙지해야 하는 희귀질환 관리 사항 - 발열 시 대응: 즉시 보호자 연락 또는 병원 이송 조치 - 감염 예방: 기본 위생 수칙 준수하도록 지도 - 신체활동 및 체육 수업 조정: 활동 가능 범위 확인하여 대체 활동 마련 및 필요시 휴식 제공 - 상처 예방 및 출혈 관리: 안전 지도를 강화하고, 출혈 시 권고사항에 따라 조치 - 급식 및 식이 배려: 저균식, 사이클로스포린 복용 시 자몽 및 자몽주스 섭취 금지, 식사량 언급 자제 등 - 신경계 증상 관찰: 두통, 구토, 경련, 시야 이상, 집중력·기억력 감퇴 등 컨디션 변화 확인 및 조치 - 학업 조율: 원격수업 및 병원학교 연계, 평가 일정 조정 등

가정생활에서의 관리 사항 - 발열과 재발 징후 관찰 - 감염 예방과 위생 관리 - 약물 복용 관리 및 부작용 관찰 - 안전한 식생활(저균식 등) 및 영양 관리 - 구강, 피부, 중심정맥관 관리 - 정기적 진료 및 추적 관찰 - 정서적 지지 및 학교·의료진 소통

더 다양한 희귀질환 정보는 희귀질환 헬프라인(https://helpline.kdca.go.kr)에서 확인할 수 있습니다.

희귀질환_혈구탐식성 림프조직구증.zip
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